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脊柱畸形是由什么原因引发的呢?

2014-07-28 09:19:00 作者:  来源:大众网
      脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。下面和家庭医生在线小编一起来了解一下脊柱畸形的病因吧。
      脊柱畸形的病因 
      遗传因素(15%) 
      特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。
      先天因素(15%) 
      (1)先天性脊柱侧凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。
      (2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎体的先天性融和(分隔障碍)造成的,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。
      疾病因素(50%) 
      (1)神经肌肉型脊柱侧凸:神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。
      (2)神经纤维瘤病:神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
      (3)马凡氏综合征:Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。
      (4)成人脊柱侧凸:成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。Scheumann病:Scheumann病又成为休门氏病,青少年圆背。按照发病部位来说,可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°,同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变,以及Schmorl结节等变化即可诊断。主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供。
      (5)脊柱结核造成的脊柱侧凸:脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一,由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙,因而造成椎间盘组织消失,椎体彼此之间发生融和,形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和,但是椎弓根和后方结构(包括关节突关节,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。脊柱结核造成严重畸形的患者,多数为成年人,起病多是由于青少年时期感染结核,或者隐形感染,给予了积极救治。结核菌在局部形成局限性包裹,而导致疾病的发生。
      (6)强直性脊柱炎:是一种侵犯脊柱,累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色体显性遗传病,主要引起关节突关节血管翳状增生,原发部位是韧带和关节囊的附着部位,关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎,造成韧带的骨化,进而形成关节的强直,整个脊柱关节形成“竹节样”改变,并且伴有明显的骨折疏松。
      临床表现 
      从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长;后凸畸形,尤其是胸椎结核性后凸畸形,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管-食管瘘,多囊肾等多脏器异常的表现。
      成人脊柱侧凸 
      成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。
      成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。
      临床表现以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。
        影像学检查包括全脊柱正侧位,动力位(左右Bending像)来明确间盘活动性,通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于:1,前者通常有两个曲度,后者通常只有一个;2,前者躯干和骨盆代偿良好,后者常见失代偿现象;3,前者椎间隙无明显退变,椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移;后者椎间隙退变严重,双侧不等高,可见明显滑移,以及终板增生的改变等;CT明确骨质变化情况,尤其是伴有严重骨质疏松患者;MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况,有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。
      鉴于其患者对象的特殊性,其手术并发症的发生率可以达到40%。术前需要对于患者整体情况进行评估(包括心脑血管功能,肺功能等)。
      非手术治疗,主要是进行功能锻炼,使用N-saids消炎止痛药物缓解症状,使用支具给予一定的支撑作用,非手术治疗不能够缓解畸形的进展。
      手术治疗的指征:1,畸形进展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形严重影响心肺代偿功能;4,具有神经功能的损害。
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责任编辑:刘辉



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