大众网泰安·海报新闻1月17日讯 （通讯员 和树芸）2019年元旦，许多家庭都沉浸在假期的喜悦和闲适中。泰山医学院附属医院，依旧与往常一样忙碌着。这天上午，儿科门诊来了一对行色匆匆的父母，怀中抱着一个面色苍白的四五岁的小女孩。他们找到儿科的陈述英主任，恳请陈主任无论如何都要收下孩子，因为他们已经抱着孩子走遍了大半个泰城的医院，不是没床就是不敢收治。陈述英主任耐心问过病史，并细心查看患儿病情后，凭借丰富的临床经验认为女孩患有非典型溶血尿毒综合征（aHUS）的可能性大。这个病并不常见，但若不及时治疗，有25%的患儿死于急性期，50%患儿进展为终末肾病。尽管病房里已住满患儿，但是面对病情危重的女孩，陈述英主任没有片刻犹豫，立即通知科室给患儿腾出床位，将孩子收住院治疗。

　　入科后，儿科二病区医护人员积极为患儿完善检查，发现患儿存在短期内血红蛋白急剧下降、外周血大量破损红细胞、血小板明显降低、肾功能损坏等表现，结合临床表现，对患儿明确诊断为非典型溶血尿毒综合征。

　　非典型溶血尿毒综合征属于血栓性微血管病，为急性进行性破坏性危重病，属儿科疑难重症，在世界范围内发病率不高，其诊治是一个具有挑战性的热点问题。入院后，患儿第二天肾功能急剧下降，尿量明显减少，血压急剧升高（150/100mmHg），病情危重，转入儿童重症监护病房（PICU）。PICU在给予血浆输注、糖皮质激素及免疫抑制治疗的同时，请EICU周亚东副主任医师会诊。周亚东副主任医师和陈述英主任、杨鹏主治医师讨论后一致认为，非典型溶血尿毒综合征病理机制为补体旁路途径调控异常导致的血栓性微血管病，这提示患儿自身抗体及免疫因子参与其中，结合目前患儿肾功能情况，大家商议立即实施持续床旁血液透析滤过治疗。因PICU首次开展此类技术，周亚东副主任医师全程参与指导，ICU二区李成龙护师给予护理指导。在床旁彩超引导下，周亚东成功给予股静脉双腔管置入，监测血滤机运作正常，连接管路后开始实施床旁血液透析滤过，患儿的血液进入血滤机过滤净化后，再回输到体内。经过24小时的持续血液净化治疗，患儿病情明显好转，血压降至正常，肾功能基本恢复，外周血涂片破碎红细胞明显减少，且复查血红蛋白由44g/L升至97g/L、血小板由57×109/L升至230×109/L，随后转入儿内一科病房肾病组继续观察治疗。负责患儿治疗的王亚林副主任医师指出，目前患儿病情平稳，正在治疗康复中。

　　有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰。医护人员以仁心仁术，助力罕见病患儿的治疗和康复；用精心、细心、爱心、责任心，为患儿康复筑起一道坚实的屏障。