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大肠神经内分泌肿瘤分类介绍

2014-01-02 17:57:00 作者:  来源:家庭医生在线
大肠癌是高发肠道肿瘤,大肠神经内分泌肿瘤是起源于肠隐窝基底部的神经内分泌细胞的一组肿瘤因分化程度不同,形态各异,其恶性程度亦有差异。大肠神经内分泌肿瘤有哪些分类,各种分类有哪些症状表现呢?

      大肠癌是高发肠道肿瘤,大肠神经内分泌肿瘤是起源于肠隐窝基底部的神经内分泌细胞的一组肿瘤因分化程度不同,形态各异,其恶性程度亦有差异。大肠神经内分泌肿瘤有哪些分类,各种分类有哪些症状表现呢?

      1963年,Williams等根据胚胎发生将胃肠道类癌分为前肠(胃、胰、十二指肠和上段空肠)类癌、中肠(下段空肠、回肠、盲肠和阑尾)类癌和后肠(结肠和直肠)类癌,但缺乏临床意义。1980年,世界卫生组织将类癌归入神经内分泌肿瘤范畴,但除外胰岛细胞肿瘤、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、小细胞肺癌和皮肤默克尔细胞肿瘤,由此按各种银和其他颗粒染色技术将类癌再分成肠嗜铬细胞类癌(即典型的类癌,或嗜银细胞瘤)、胃泌素(G)细胞瘤和其他类癌三大类,这一分类在临床上应用较困难,在病理学上也易混淆。

      大肠神经内分泌肿瘤根据下列原则提出一种新分类法: 

      1、肿瘤的起源部位,在胃肠神经内分泌肿瘤则分成胃、十二指肠、小肠和结肠等类癌。

      2、根据其生物学行为分成良性、不明、低度恶性和高度恶性肿瘤,其判断标准则根据其组织学分化程度、血管侵犯、直接浸润和转移以及肿瘤的大小而定。

      3、根据其内分泌功能,又可分成功能性和无功能性。这一新分类法不包括内分泌-外分泌混合性肿瘤,因其生物学行为主要依据外分泌细胞成分的分化,故应将这一混合性肿瘤从神经内分泌肿瘤划分出去。如以胃神经内分泌肿瘤为例,下列分类对临床很有意义:

      良性肿瘤:无功能,分化良好,肿瘤直径≤1cm,位于粘膜和粘膜下,无血管侵犯,胃底粘膜肠嗜银样细胞肿瘤(ECL),伴慢性萎缩性胃炎(CAG)和高促胃液素(胃泌素)血症。

      良性或低度恶性肿瘤:无功能,分化良好,肿瘤位于粘膜-粘膜下层,直径>1~2cm,无血管侵犯,或<2cm伴血管侵犯。①常为胃底粘膜ECL肿瘤,伴CAG和高促胃液素(胃泌素)血症。②少见的MEN-l有关的或散在的ECL细胞肿瘤。

      低度恶性肿瘤:①无功能,分化良好,肿瘤直径>2cm或侵犯超越粘膜下层,常为散在的ECL细胞肿瘤,少见的产5-羟色胺肿瘤、MEN-1或CAG相关的ECL细胞肿瘤。②任何大小和侵犯范围的功能性、分化良好肿瘤,散在的胃泌素瘤、产5-羟色胺肿瘤或其他。

      高度恶性肿瘤:功能性或无功能性,分化不良,中间型或小细胞癌。

      那么,大肠神经内分泌肿瘤有哪些分类 

      1、类癌:多见于大肠,直肠也常见,其次为盲肠、乙状结肠和降结肠,是一组高分化神经内分泌肿瘤,表现为黏膜下孤立性结节或呈息肉样,直径多小于1cm,瘤细胞相对较小,大小一致,呈柱状或立方形,胞浆略嗜酸性,可见细小颗粒,核圆形或卵圆形,大小较一致;位于结肠的类癌体积较大,平均直径5cm左右,其组织学结构与机体其它部位的类癌基本相同。

      2、腺类癌:又称杯状细胞类癌,好发于阑尾,其它部位也可发生,镜下可见杯状细胞或类似印戒细胞癌所见的印戒细胞,排列呈微小腺管状及小巢团状,其生物学表现介于普通类癌与腺癌之间。

      3、腺癌:腺癌属于混合性类癌,癌组织中既有类癌成分,又有腺癌成分的混合性结构,生物学行为与腺癌相同。

      4、小细胞癌:与肺的小细胞癌生物学类似,属于高度恶性的神经内分泌肿瘤,瘤细胞小而一致,染色质致密,分布均匀,核仁不明显,核分裂相多见。常见肿瘤组织坏死,以右半结肠为多见,属高度恶性肿瘤。

      5、大细胞神经内分泌癌:主要由器官样巢状、梁状、菊形团样和栅栏状结构的大细胞所构成的大肠恶性神经内分泌肿瘤,瘤细胞大胞浆丰富,核呈空泡状,核仁明显。

初审编辑:陶云江
责任编辑:刘辉



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